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Essentielle Thrombozythämie (ET)


Essentielle Thrombozythämie (ET)

Inhaltsleitfaden



Was ist essentielle Thrombozythämie?


Essentiale Thrombozythämie (ET) ist eine seltene Bluterkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert. Blutplättchen sind Blutzellen, die bei der Blutgerinnung helfen und Blutungen stoppen. Zu viele Blutplättchen können das Risiko von Blutgerinnseln in Ihren Arterien oder Venen erhöhen, was zu schweren Komplikationen wie Schlaganfall, Herzinfarkt oder Lungenembolie führen kann.



Namen für diese Störung


ET wird auch als essentielle Thrombozytose, primäre Thrombozythämie oder primäre Thrombozytose bezeichnet. Diese Namen beziehen sich alle auf denselben Zustand.



Wie häufig ist ET?


Es wird geschätzt, dass etwa 30 Menschen pro Million Menschen in der Gesamtbevölkerung von ET betroffen sind. Es kann in jedem Alter auftreten, kommt jedoch häufiger bei älteren Erwachsenen vor. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei etwa 60 Jahren. ET betrifft etwas mehr Frauen als Männer.



Diagnose


ET wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut misst. Eine hohe Thrombozytenzahl bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass Sie an ET leiden, da es andere mögliche Ursachen für erhöhte Thrombozytenzahl gibt.



Gründe, warum Ihre Blutplättchen zu hoch sein könnten.


Zu den häufigsten Gründen für einen hohen Blutplättchenspiegel gehören:

  • Entzündung oder Infektion

  • Eisenmangel

  • Splenektomie (Entfernung der Milz)

  • Reaktive Thrombozytose (ein vorübergehender Anstieg der Blutplättchen aufgrund einer anderen Erkrankung)

  • Bestimmte Medikamente

  • Schwangerschaft


Wenn Ihre Thrombozytenzahl hoch ist, wird Ihr Arzt weitere Tests durchführen, um diese Ursachen auszuschließen und die Diagnose von ET zu bestätigen.



Anzeichen und Symptome


Viele Menschen mit ET haben keine Anzeichen oder Symptome und werden zufällig bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung diagnostiziert. Bei manchen Menschen können jedoch Symptome auftreten, die mit der hohen Blutplättchenzahl oder dem erhöhten Risiko von Blutgerinnseln zusammenhängen. Zu diesen Symptomen können gehören:

  • Kopfschmerzen

  • Schwindel

  • Sehprobleme

  • Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen oder Füßen

  • Rötung oder Wärme im Gesicht oder an den Extremitäten

  • Es kommt leicht zu Blutungen oder blauen Flecken

  • Bauchschmerzen oder -beschwerden

  • Müdigkeit

  • Juckreiz



Diagnosetests


Zusätzlich zu einer Blutuntersuchung führt Ihr Arzt möglicherweise weitere Tests durch, um die Diagnose einer ET zu bestätigen und Ihr Risiko für Komplikationen einzuschätzen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

- Knochenmarkbiopsie: Eine kleine Probe Knochenmark (das weiche Gewebe in Ihren Knochen, in dem Blutzellen gebildet werden) wird entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Dies kann zeigen, ob es abnormale Veränderungen in den Zellen gibt, die Blutplättchen produzieren.

- Gentests: Eine Probe Ihres Blutes oder Knochenmarks wird auf spezifische genetische Mutationen im Zusammenhang mit ET analysiert. Die häufigste Mutation heißt JAK2 V617F und betrifft etwa die Hälfte der Menschen mit ET. Weitere Mutationen sind CALR, MPL und TET2.

- Ultraschall: Ein bildgebender Test, bei dem Schallwellen verwendet werden, um Bilder Ihrer inneren Organe zu erstellen. Dies kann darauf hinweisen, dass Sie eine vergrößerte Milz oder Leber haben, was bei manchen Menschen mit ET auftreten kann.



Behandlungen


Wenn Sie an ET leiden, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente verschreiben, um das Risiko einer Blutgerinnung zu verringern. Dazu können Aspirin gehören, das das Zusammenkleben der Blutplättchen verhindert, oder Antikoagulanzien, die den Gerinnungsprozess verlangsamen. Möglicherweise benötigen Sie auch regelmäßige Blutuntersuchungen, um Ihren Blutplättchenspiegel zu überwachen und Ihre Medikamentendosis anzupassen.

Manche Menschen mit ET benötigen möglicherweise auch Therapien, um ihre Thrombozytenzahl zu senken. Dazu können Hydroxyharnstoff gehören, der die Produktion von Blutplättchen im Knochenmark verlangsamt, oder Anagrelid, das die Reifung der Blutplättchen blockiert. Manchmal benötigen Sie möglicherweise eine Thrombozytenpherese, bei der überschüssige Blutplättchen mithilfe einer Maschine aus Ihrem Blut entfernt werden.


Die Prognose für Menschen mit ET variiert je nach Alter, Krankengeschichte und Ansprechen auf die Behandlung. Die meisten Menschen mit ET haben eine durchschnittliche Lebenserwartung und können ihre Erkrankung mit Medikamenten und regelmäßigen Kontrolluntersuchungen in den Griff bekommen. Bei einigen Menschen können jedoch Komplikationen auftreten, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen, oder sie benötigen eine intensivere Behandlung. In seltenen Fällen kann sich ET zu einer schwereren Form von Blutkrebs entwickeln, der sogenannten akuten myeloischen Leukämie (AML).



Selbsterinnerung!


ET ist eine chronische Erkrankung, die eine regelmäßige Überwachung und Nachsorge durch einen Hämatologen-Onkologen, einen auf Blutkrankheiten und Krebs spezialisierten Arzt, erfordert. Menschen mit ET sollten auch auf ihre allgemeine Gesundheit achten, indem sie das Rauchen vermeiden, ausreichend Flüssigkeit zu sich nehmen, regelmäßig Sport treiben und sich ausgewogen ernähren. Sie sollten außerdem alle Symptome oder Veränderungen ihres Gesundheitszustands so schnell wie möglich ihrem Arzt melden.


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